Υπερηχογραφία Καρδιάς Εμβρύου

Η υπερηχογραφία της καρδιάς του εμβρύου είναι άρρηκτα συνδεδεμένη με την μεταβαλλόμενη εμβρυολογική ανάπτυξη της καρδιάς . Δεν αρκεί μόνον , ακόμα και μια άριστη , γνώση της ανατομίας . Η εμβρυϊκή καρδιά μεταβάλλεται συνεχώς σε όλη τη διάρκεια της εγκυμοσύνης , το έμβρυο κινείται μέσα στη μήτρα , τα οστά εμποδίζουν μερικές φορές την καλή απεικόνιση και γενικά οι δυσκολίες είναι αρκετές . Σε αυτή τη σελίδα , θα παρουσιάσω μερικές από τις καρδιακές ανωμαλίες που μπορεί να προβληματίσουν τον μαιευτήρα . Δεν είναι σκοπός του κειμένου αυτού να αντικαταστήσει κανέναν ιατρό , αυτό δεν μπορεί να γίνει άλλωστε .

Τα σημαντικά στοιχεία που πρέπει να δούμε είναι τα εξής :

Καθορισμός της θέσης της καρδιάς , αριστερά ή δεξιά , καθώς και των σπλανικών οργάνων
Αναγνώριση των μορφολογικών χαρακτηριστικών όλων των παραπάνω δομών
Εκτίμηση των ανατομικών συσχετισμών μεταξύ των δομών , κόλποι - κοιλίες - αγγεία
Εκτίμηση των συνδέσμων μεταξύ αυτών , κολποκοιλικό και κοιλίες με μεγάλα αγγεία

Υπάρχουν 7 ακρογωνιαίοι λίθοι στην εξέταση και αυτοί είναι οι παρακάτω 7 υπερηχογραφικές τομές .

Οριζόντια τομή της άνω κοιλιακής χώρας
Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων
Τομή τριών αγείων
Τομή εξόδου αριστερής κοιλίας
Τομή εξόδου δεξιάς κοιλίας
Τομή βάσης στον βραχύ άξονα
Τομή αορτικού τόξου

Παθογένεση της Συγγενούς Καρδιακής Νόσου Η παθογένεση χωρίζεται σε τρείς θεωρίες : Τις Ανωμαλίες μετανάστευσης ιστού (tissue migration abnormalities) , τις ανωμαλίες λόγω κυτταρικού θανάτου (cell death abnormalities) , και τις ανωμαλίες του εξωκυττάριου δικτύου (extracellular matrix abnormalities)

Ανωμαλίες του κωνο-κορμικού διαχωρισμού (Cono-Truncal Defects)
Ελλείμματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (Ventricular Septal Defects VSD)
Δεξιά Κοιλία Με Διπλή Έξοδο (Double Outlet Right Ventricle)
Τετραλογία Fallot
Πνευμονική Ατρησία Με Έλλειμμα Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος
Αορτοπνευμονικό Παράθυρο (Aorticopulmonary Window)
Αρτηριακός Κορμός (Truncus Arteriosus)
Πλήρης Μετάθεση Μεγάλων Αγγείων

Εμβρυϊκή Κυκλοφορία

Υπάρχουν μερικές σημαντικές διαφορές μεταξύ της εμβρυϊκής και ενήλικης κυκλοφορίας .

Σε αντίθεση με την ζωή εκτός της μήτρας , η αναπνοή , δηλαδή η ανταλλαγή αερίων οξυγόνου και διοξειδίου του άνθρακα , γίνεται στον πλακούντα . Για να φτάσει το οξυγονωμένο αίμα στην κυκλοφορία Μέσα στην μήτρα , το οξυγονωμένο αίμα οδηγείται από τον πλακούντα προς το έμβρυο διαμέσου της ομφαλικής φλέβας .

Με το που εισέρχεται η ομφαλίδα στην κοιλιά του εμβρύου , η ομφαλική φλέβα διαχωρίζεται από τις δύο ομφαλικές αρτηρίες Η ομφαλική φλέβα συνεχίζει και γίνεται φλεβώδης πόρος (ductus venosus) . Η πλειονότητα του οξυγονωμένου αυτού αίματος προσπερνά το ήπαρ , και εισέρχεται στην κάτω κοίλη φλέβα . Το υπόλοιπο του αίματος εισέρχεται στο ηπαρ και στην πυλαία κυκλοφορία . Ο φλεβώδης πόρος διαθέτει έναν μηχανισμό σφιγκτήρος ο οποίος ρυθμίζει την ποσότητα του αίματος που εισέρχεται στο ήπαρ .

Η πλειονότητα όμως του οξυγονωμένου αίματος του φλεβώδους πόρου εισέρχεται στην κάτω κοίλη φλέβα . Εκεί αναμιγνύεται με μή οξυγονωμένο αίμα που επιστρέφει στην καρδιά από το κάτω τμήμα του εμβρύου . Παρόλαυτά , η ροή του οξυγονωμένου αίματος του φλεβώδους πόρου κατευθύνεται σχεδόν ολόκληρη στο ωοειδές τρήμα και στον αριστερό κόλπο . Ενώ δηλαδή υπάρχει ανάμιξη οξυγονωμένου και μή οξυγονωμένου αίματος στον δεξιό κόλπο , το οξυγονωμένο αίμα από τον φλεβώδη πόρο εισέρχεται κατά προτίμηση στον αριστερό κόλπο διαμέσου του ωοειδούς τρήματος.

Υπάρχει επίσης ένας επιπλέον βαλβιδικός μηχανισμός που σχηματίζεται από το πρωτογενές και το δευτερογενές μεσοκολπικό διάφραγμα (septum primum , septum secundum) , ο οποίος εμποδίζει επίσης την εισαγωγή μή οξυγονωμένου αίματος στον αριστερό κόλπο .

Το οξυγονωμένο αίμα του αριστερού κόλπου μπαίνει στην αριστερά κοιλία και μετά στην αορτή . Αυτό αιματώνει τον εγκέφαλο και τα άνω άκρα .

Το αίμα του δεξιού κόλπου που δεν περνά από το ωοειδές τρήμα μπαίνει στην δεξιά κοιλία και μετά στην πνευμονική αρτηρία . Επειδή οι πνεύμονες έχουν μεγάλη αντίσταση στην ενδομήτριο ζωή (είναι γεμάτοι με αμνιακό , όχι αέρα) το αίμα της πνευμονικής αρτηρία διαφεύγει στην αορτή διαμέσου μιας άλλης διαφυγής που ονομάζεται βοτάλλειος πόρος . Ο βοτάλλειος πόρος κλείνει σχεδόν αμέσως με την γέννηση .

Οταν γεννηθεί το παιδί , κλείνει ο βοτάλλειος και η πίεση στον αριστερό κόλπο αυξάνει , ενώ η πίεση στον δεξιό κόλπο μειώνεται . Το πρωτογενές και το δευτερογενές μεσοκολπικό διάφραγμα συγκολλούνται μεταξύ τους και έτσι κλείνει και το ωοειδές τρήμα . Η διαδικασία σύγκλεισης μπορεί να πάρει και ένα έτος .

Ο ομφαλικές αρτηρίες κλείνουν άμεσα μετά τη γέννηση . Ο σύγκλειση αυτών σε όλο το μήκος τους κάνει 2-3 μήνες . Τα τελικά τμηματά τους παραμένουν ανοικτά και γίνονται οι άνω κυστικές αρτηρίες της ουροδόχου κύστεως . Το μεγαλύτερο τμήμα των ομφαλικών αρτηριών γίνονται οι μέσοι (αρ-δε) ομφαλικοί σύνδεσμοι , δυό μικρές ταινίες συγκολλημμένες στο κοιλιακό τοίχωμα , που τις βλέπουμε σε εγχειρήσεις πυέλου , κήλες κλπ . Η ομφαλική φλέβα γίνεται ο στρογγύλος σύνδεσμος του ήπατος , ενώ ο φλεβώδης πόρος γίνεται φλεβώδης σύνδεσμος του ήπατος .

Βασικές Υπερηχογραφικές Τομές Καρδίας Εμβρύου

Σχέδιο Οριζόντιας τομής της άνω κοιλιακής χώρας .
Σε αυτή την τομή , ο μεγαλύτερος λοβός του ήπατος και η χοληδόχος κύστη είναι δεξιά .
Το στομάχι είναι αριστερά .
Η κοιλιακή αορτή είναι στο αριστερό πλάγιο του σπονδύλου .
Η κάτω κοίλη φλέβα είναι στο δεξιό πλάγιο του σπονδύλου και λίγο πιο μπροστά
από την αορτή , διότι κλίνει έτσι για να εισέλθει στο δεξιό κόλπο .

Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων Καρδίας Εμβρύου

Χρησιμότητα της τομής τεσσάρων διαμερισμάτων

Θέση Καρδιάς
Αξονας Καρδιάς
Μέγεθος Καρδιάς
Μεγέθη κοιλοτήτων
Αναγνωριση moderator band στην δεξιά κοιλία
Doppler μιτροειδούς και τριγλώχινας πάνω και κάτω από τις βαλβίδες
Αναγνώριση άνω πνευμονικών φλεβών που εισέρχονται στον δεξιό κόλπο
Αναγνώριση δευτερογενούς διαφράγματος του ωοειδούς τρήματος που εισέρχεται στον αριστερό κόλπο (foraminal flap entering right atrium)
Γωνίωση του ηχοβολέα οπισθίως για την τομή πέντε διαμερισμάτων
Doppler αορτικής βαλβίδας πάνω και κάτω από αυτήν

Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων ,
Λίγο πιο ψηλά (κεφαλικά)
Ετσι ώστε να φαίνεται και η έξοδος της αριστεράς κοιλίας (Αορτή) .
Αυτή η τομή αναφέρεται και ως "τομή 5 διαμερισμάτων"
και χρησιμοποιείται για να βεβαιώσει την σωστή έκφυση της αορτής από την αριστερά κοιλία
και ενδεχομένως να αποκλείσει την εφίππευση πάνω σε έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος .

Οι δεξιές και αριστερές κοιλότητες είναι συμμετρικές σε μέγεθος . Οι κολποκοιλιακές βαλβίδες , δεν έχουν την ίδια πρόσφυση στο μεσοκοιλιακό διάφραγμα . Η τριγλώχινα (κολποκοιλιακή βαλβίδα της των δεξιών κοιλοτήτων) είναι πιό κοντά στην κορυφή της καρδιάς .

Doppler Κολποκοιλιακών Βαλδίδων (Μιτροειδούς-Τριγλώχινας) Στην Τομή Τεσσάρων Διαμερισμάτων

Doppler μιτροειδούς . — Doppler μιτροειδούς πάνω από τη βαλβίδα .
Το παράθυρο τοποθετείται στον αριστερό κόλπο .
Αν υπήρχε ανεπάρκεια μιτροειδούς , θα φαινόταν ροή κάτω από τη βασική γραμμή κατά τη συστολή .

ΠΑΘΟΛΟΓΙΚΟ Εγχρωμο Doppler Τριγλώχινας .
Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων .
Το παράθυρο τοποθετείται στον δεξιό κόλπο .
Ανιχνεύεται μια τεράστια παλινδρόμηση ροής από τον δεξιό κόλπο στη δεξιά κοιλία .
Ανωμαλία Ebstein .

doppler μιτροειδούς κατω 1 — Φυσιολογικό Doppler Μιτροειδούς μετά (κάτω) από τη βαλβίδα .
Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων .
Το παράθυρο τοποθετείται στην αριστερή κοιλία .

doppler τριγλωχινας κατω 1 — Φυσιολογικό Doppler Τριγλώχινας μετά (κάτω) από τη βαλβίδα .
Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων .
Το παράθυρο τοποθετείται στην δεξιά κοιλία .

dopplerωοειδουςτρηματος1 — Φυσιολογικό Doppler Ωοειδούς Τρήματος .

εγχρωμοdopplerωοειδουςτρηματος1 — Φυσιολογικό Εγχρωμο Doppler Ωοειδούς Τρήματος .

διαγραμματομων1 — Διάγραμμα Τομών .
1. Τομή τεσσάρων διαμερισμάτων
2. Τομή στον μακρύ άξονα αορτής
3. Τομή στον μακρύ άξονα πνευμονικής
4. Τομή στον βραχύ άξονα κοιλιών
5. Τομή στον βραχύ άξονα των μεγάλων αγγείων

Αριστερά κοιλία , Αορτική Βαλβίδα

Τομή Στον Μακρύ Αξονα Αορτης - Τομή εξόδου αριστερής κοιλίας .

μετρησηαορτηςστηβαλβιδα — Μέτρηση Αορτής Στο Επίπεδο Της Αορτικής Βαλβίδας .

Δεξιά κοιλία , Πνευμονική Βαλβίδα

Τομή Στον Βραχύ Άξονα Κοιλιών

Τομή Στον Βραχύ Άξονα Των Μεγάλων Αγγείων

πεντεεγκαρσιαεπιπεδα1 — Διαδοχικές Τομές Στα Πέντε Εγκάρσια Επίπεδα .

Ανωμαλίες Και Ελλείμματα Του Μεσοκολπικού Διαφράγματος

Κάθε έλλειμμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα εκτός από τον φυσιολογικό ανοικτό ωοειδές τρήμα είναι παθολογικό . Τα ελλείμματα του μεσοκολπικού διαφράγματος ταξινομούνται ανάλογα με την ανατομική τους σχέση με το ωοειδές βοθρίο (fossa ovalis) και το μεγεθός τους . Υπάρχουν τέσσερις τύποι μεσοκολπικών ελλειμμάτων , και ανάλογα με τη συχνότητα είναι τα ελλείμματα του δευτερογενούς τρήματος (ostium secundum) , του πρωτογενούς , του φλεβώδους κόλπου (sinus venosus) και του στεφανιαίου κόλπου (coronary sinus) .

Πρωτογενές και δευτερογενές τρήμα στο μεσοκολπικό διάφραγμα .

Κατά την 4η εώς και την 6η εβδομάδα κύησης ο αρχικός κόλπος της καρδιάς διαχωρίζεται σε δεξιό και αριστερό μισό με μια πολύπλοκη αλληλουχία γεγονότων . Κατά τη διάρκεια αυτής της διαδικασίας , διατηρείται κάποια ροή μεταξύ των κόλπων . Το πρωτογενές - αρχέγονο διάφραγμα (septum primum) αρχίζει να δημιουργείται απο την κεφαλική άκρη και καταλήγει να ενωθεί με τα λεγόμενα καρδιακά προσκεφαλαία (endocardial cushions) . Από τα καρδιακά προσκεφαλαία θα δημιουργηθούν και οι κολποκοιλιακές βαλβίδες . Κατά τη δημιουργία όμως του αρχέγονου διαφράγματος , δημιουργούνται διάφορες μικρές οπές . Αυτές συνενώνονται , και έτσι σχηματίζεται μια μεγαλύτερη οπή την οποία ονομάζουμε δευτερογενές τρήμα ή έλλειμα (ostium secundum) . Αυτό γίνεται για να διατηρηθεί κάποια ροή αίματος από τον δεξιό αρχεόγονο κόλπο στον αριστερό αρχέγονο κόλπο . Στον ενήλικα , αυτές οι επικοινωνίες δεν υπάρχουν .

Μια δεύτερη μεμβράνη , το δευτερογενές διάφραγμα (septum secundum) σχηματίζεται ΣΤΑ ΔΕΞΙΑ του πρωτογενούς . Το δευτερογενές διάφραγμα εκτείνεται προς τα πίσω και κάτω επικαλύπτοντας το έλλειμμα ΕΝ ΜΕΡΕΙ , και αφήνει ένα άνοιγμα κοντά στο έδαφος του δεξιού κόλπου , που ονομάζεται ΩΟΕΙΔΕΣ ΤΡΗΜΑ (foramen ovale) .

Το ωοειδές τρήμα αποτελεί μια ΑΠΑΡΑΙΤΗΤΗ ΕΜΒΡΥΪΚΗ ΕΝΔΟΚΑΡΔΙΑΚΗ ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑ . Τονίζεται το "εμβρυϊκή" , διότι στον τοκετό , το ωοειδές τρήμα κλείνει . Το οξυγονωμένο αίμα από τον πλακούντα φτάνει στην κάτω κοίλη φλέβα και στον δεξιό κόλπο και εισέρχεται με τέτοια ροή που συγκρούεται με τα μεσοκολπικά διαφράγματα , το πρωτογενές και το δευτερογενές , που είναι εφαπτόμενα σαν δύο λεπτές μεμβράνες , και σχηματίζουν ένα βαλβιδικό μηχανισμό το ωοειδές τρήμα . Η ροή επιτρέπεται από τον δεξιό στον αριστερό κόλπο στην εμβρυϊκή ζωή . Αυτό γίνεται για να λάβουν και οι αριστερές κοιλότητες της καρδιάς αίμα πλούσιο σε οξυγόνο , το οποίο το αποδίδουν κυρίως στον αναπτυσσόμενο εγκέφαλο .

Κλινική σημασία : Τα ελλείμματα του μεσοκολπικού διαφράγματος εμφανίζονται σε συχνότητα 1 στις 1500 γεννήσεις , και αποτελούν περίπου το 6,7% των περιστατικών συγγενούς καρδιοπάθειας . Εμφανίζονται σε διπλάσια συχνότητα στα θήλεα . Αποτελούν την 5η σε συχνότητα συγγενή καρδιοπάθεια , αλλά την πιό συχνή σε ενήλικες ανθρώπους . Η ζωή ενός ανθρώπου με μικρό μεσοκολπικό έλλειμα μπορεί άνετα να φτάσει τα 50 έτη , και μερικές φορές ανακαλύπτονται στην αυτοψία ή στον υπέρηχο , ακόμα και σε ασυμπτωματικούς καρδιολογικά ασθενείς .

Στην μαιευτική πρακτική έχει σημασία η κληρονομικότητα . Υπάρχει ένα σύνδρομο που ονομάζεται Holt-Oram και χαρακτηρίζεται από αυτοσωμική επικρατούσα κληρονομικότητα με έκφρασηη 100% . Αυτοί όμως οι ασθενείς έχουν και υποπλαστική ή απούσα κερκίδα καθώς και αρρυθμίες κολποκοιλιακούς αποκλεισμούς , RBBB , κλπ) . Αλλα κληρονομικά σύνδρομα περιλαμβάνουν οπωσδήποτε κάποιο είδος αρρυθμίας ή διαταραχή κολποκοιλιακής παράτασης . Ο επικρατούντας αυτοσωμικός χαρακτήρας επιτρέπει την δημιουργία γενεαλογικού δένδρου και την συμβουλευτική .

Παραδείγματα Παθολογικών Εικόνων

Ανωμαλίες Και Ελλείμματα Του Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος

Τα ελλείματα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος αντιπροσωπεύουν ανωμαλίες που έχουν ώς αποτέλεσμα την αιμοδυναμική επικοινωνία μεταξύ της δεξιάς και αριστερής κοιλίας . Το 60% των περιπτώσεων με έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι μεμονωμένες ανωμαλίες . Το υπόλοιπο 40% αποτελούν μέρος περισσότερο πολύπλοκων καρδιακών ανωμαλιών . Το έλλειμα του μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι η πιό συχνή καρδιακή ανωμαλία και αντιπροσωπεύει το 30% των καρδιακών ανωμαλιών στα ζώντα νεογνά . Αυτό σημαίνει ότι από τα 100 νεογνά με καρδιακή ανωμαλία , τα 30 θα έχουν έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος . Αν λάβουμε υπόψη μας ότι οι καρδιακές ανωμαλίες έχουν επιπολασμό 8 στις 1000 γεννήσεις , και ότι το 30% του 8 είναι 2,4 , τότε αντιλαμβανόμαστε ότι από 1000 ζώντα νεογνά περίπου τα 2 θα έχουν κάποιο βαθμό ελλείμματος μεσοκοιλιακού διαφράγματος .

Τα ελλείμματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος μπορεί να είναι πολλαπλά ή μονήρη . Μπορούν επίσης να ποικίλλουν σε μέγεθος . Έχουν τον υψηλότερο δείκτη υποτροπής στο επόμενο παιδί από ίδιους γονείς και είναι τα περισσότερο ισχυρώς συσχετισμένα με τερατογόνες ουσίες .

Ο κίνδυνος για συγγενή καρδιοπάθεια σε ένα έμβρυο που έχει αδερφό ή αδερφή με έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος είναι 3% . Αν έχει δύο αδέρφια με έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος , ο ίδιος κίνδυνος αυξάνεται στο 10% . Αν η μητέρα είναι ο πάσχων συγγενής , τότε ο κίνδυνος είναι 6-10% . Αν ο πάσχων συγγενής είναι ο πατέρας , ο κίνδυνος είναι 2% .

Αυτόματη σύγκλειση του ελλείμματος του μεσοκοιλιακού διαφράγματος

Στο 74% των κυήσεων κατά τις οποίες ανιχνεύτηκε έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματοςαπό δύοο ανεξάρτητους ιατρούς , το έλλειμμα έκλεισε αυτόματα πρίν την γέννηση .

Από τα ελλείμματα που δεν κλείνουν πρίν την γέννηση , το 75-90% θα κλείσει στο πρώτο έτος ζωής

Το μέγεθος και η εντόπιση του μεσοκοιλιακού ελλείμματος επηρεάζει τον ρυθμό της αυτόματης σύγκλεισης . Πολύ λίγα ελλείμματα μεσοκοιλιακού διαφράγματος θα χρειαστούν τελικά επέμβαση .

Το μεσοκοιλιακό διάφραγμα μπορεί να διαιρεθεί σε δύο περιοχές . Το μεμβρανώδες και το μυϊκό . Ετσι , διαχωρίζονται και τα ελλείμματα .

Περιμεμβρανώδες Ελλειμμα Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος .

Ανωμαλίες Και Ελλείμματα Του ΚολποΚοιλιακού Διαφράγματος

Σύνδρομο Υποπλαστικής Αριστερής Καρδιάς

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 1 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 2 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 3 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 4 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 5 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 6 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 7 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 8 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 9 . — Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 9.

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 11 .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας 12 .

Υποπλασία Της Δεξιάς Κοιλίας

Η υποπλασία της Δεξιάς Κοιλίας είναι σπάνια ως μεμονωμένη οντότητα . Συνήθως είναι αποτέλεσμα της πνευμονικής ατρησίας με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα . Η πνευμονική ατρησία σε αυτή την ανωμαλία είναι πάντοτε βαλβιδική , και σε συνδυασμό με το κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα μειώνει πάρα πολύ την ροή αίματος στην δεξιά κοιλία και έτσι εμποδίζει την ομαλή της ανάπτυξη . Η πνευμονική ατρησία με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα μπορεί να έχει ως αποτέλεσμα μια μεγαλύτερη ή φυσιολογική δεξιά κοιλία αλλά αυτό είναι πολύ πιό σπάνιο.

Διάγραμμα πνευμονικής ατρησίας με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα .
Φαίνεται η υποπλαστική δεξιά κοιλία με μια μικρή πνευμονική αρτηρία .
Η ροή στους πνεύμονες διατηρείται από τον βοτάλλειο πόρο (Ductus Arteriosus - DC) .

Η ατρησία της τριγλώχινας έχει επίσης ως αποτέλεσμα μια υποπλαστική δεξιά κοιλία . Αλλά θεωρείται διαφορετική ανωμαλία από την πνευμονική ατρησία με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα . Ορίζεται ως πλήρης αγενεσία της τριγλώχινας και χαρακτηρίζεται από το αποτέλεσμα ότι δεν υπάρχει επικοινωνία μεταξύ του δεξιού κόλπου και της δεξιάς κοιλίας .

Διάγραμμα ατρησίας τριγλώχινας με φυσιολογικές σχέσεις μεγάλων αγγείων .
Α. Φυσιολογικά μεγάλα αγγεία , χωρίς έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος .
Β. Φυσιολογικά μεγάλα αγγεία , με αποφρακτικού τύπου έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος (restrictive VSD) .
C. Φυσιολογικά μεγάλα αγγεία , με μεγάλο έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος .

Συνδρομο υποπλαστικης αριστερης καρδιας Ατρησία Τριγλώχινας , Πλήρης Μετάθεση Μεγάλων Αγγείων . — Διάγραμμα ατρησίας τριγλώχινας με πλήρη μετάθεση μεγάλων αγγείων .
Α. Ατρησία Τριγλώχινας , Πλήρης Μετάθεση Μεγάλων Αγγείων , Έλλειμμα Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος , Πνευμονική Ατρησία .
Β. Ατρησία Τριγλώχινας , Πλήρης Μετάθεση Μεγάλων Αγγείων , Έλλειμμα Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος , Πνευμονική Στένωση .
C. Ατρησία Τριγλώχινας , Πλήρης Μετάθεση Μεγάλων Αγγείων , Αποφρακτικού Τύπου Έλλειμμα Μεσοκοιλιακού Διαφράγματος , Ισθμική Στένωση Αορτής (Coarctation) .

Η πνευμονική ατρησία με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα είναι πολύ σπάνια . Συμβαίνει στο 0,1-0,4 ανά 10.000 γεννήσεις . Η πνευμονική ατρησία με κλειστό μεσοκοιλιακό διάφραγμα αποτελεί το 1-5% των περιπτώσεων συγγενούς καρδιοπάθειας .

Η ατρησία της τριγλώχινας συμβαίνει σε 1 από 15.000 γεννήσεις . Αποτελεί το 0,3-3,7% των συγγενών καρδιοπαθειών .

Μονοκοιλιακή Καρδιά

Αορτική Στένωση

Ισθμική Στένωση Της Αορτής - Coarctation

Η ισθμική στένωση της Αορτής είναι μια στένωση του αορτικού αυλού στην περιοχή του αορτικού τόξου , η οποία έχει ώς αποτέλεσμα την μερική απόφραξη της ροής . Σε περισσότερο από το 90% των περιπτώσεων αυτή η στένωση εντοπίζεται μεταξύ της έκφυσης της αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας και του βοτάλλειου πόρου . Η περιοχή αυτή ονομάζεται ισθμός .

Ο ισθµός της αορτής είναι εξ ορισµού το στενότερο τµήµα του αορτικού τόξου, κάτωθεν του οποίου στην εµβρυϊκή ζωή υπάρχει η αναστόµωση του βοτάλειου πόρου µε την κατιούσα αορτή. Σε παθολογική όµως στένωση του ισθµού της αορτής, µετά τη σύγκλειση του βοτάλειου πόρου υπάρχει σοβαρή µείωση της αιµάτωσης του κάτω τµήµατος του σώµατος, που γίνεται κλινικά αντιληπτή µε τη µείωση του σφυγµικού κύµατος και της αρτηριακής πίεσης στα κάτω άκρα συγκριτικά µε τα άνω άκρα, καθώς τα αγγεία των άνω άκρων- υποκλείδιες αρτηρίες εκφύονται πριν το στενωτικό τµήµα του ισθµού . της αορτής. Η στένωση του ισθµού της αορτής, εάν δεν είναι σοβαρότατη, εκδηλουµένη στη νεογνική ηλικία, µπορεί να µη διαγνωστεί ως την ενήλικη ζωή. Συχνή είναι η παρουσία της σε σύνδροµο Turner.

Περιγράφονται 3 ειδών στενώσεις ανάλογα με τη σχέση με τον βοτάλλειο πόρο .

Στένωση προ του βοταλλείου πόρου
Στένωση στο βοτάλλειο πόρο
Στένωση μετά το βοτάλλειο πόρο

Η στένωση πρό του βοταλλείου είναι μόνο το 2% . Ανευρίσκονται συχνότερα στα παιδιά και όχι ενδομητρίως . Η στένωση πρό του πόρου λαμβάνει χώρα πολύ νωρίς στην εμβρυολογική εξέλιξη και πιστεύεται ότι είναι αποτέλεσμα μειωμένης αιματικής ροής στις δεξιές κοιλότητες .

Το υπόλοιπο 98% είναι στενώσεις στον πόρο και μετά τον πόρο . Αποτελούν συνήθως μονήρη βλάβη .Αυτοί οι τύποι στενώσεως λαμβάνουν χώρα μετά τη γέννηση όταν ο αρτηριακός πόρος κλείνει .

Ο περισσότερο σοβαρός τύπος ισθμικής στένωσης ονομάζεται Διακοπτόμενο Αορτικό Τόξο (interruption of the aortic arch) και έχει θνητότητα 90% εάν δεν αντιμετωπιστεί . Υπάρχει απουσία σύνδεσης ή απουσία αιµατικής ροής µεταξύ τµηµάτων του εγκάρσιου αορτικού τόξου (συχνότερα µεταξύ της αριστερής κοινής καρωτίδας και αριστερής υποκλείδιας αρτηρίας). Η αιµάτωση του τµήµατος πριν από τη διακοπή γίνεται από την αριστερή κοιλία και εκείνου µετά τη διακοπή από τον βοτάλειο πόρο, όσο παραµένει ανοικτός. Συχνά, συνοδεύει ως εύρηµα άλλες σοβαρές συγγενείς καρδιοπάθειες .

Το προγεννητικό υπερηχογράφημα ώς γνωστόν αρχίζει με την τομή των τεσσάρων κοιλοτήτων . Σε αυτή την τομή εκτιμάται η συμμετρία και το μέγεθος των δεξιών με τις αριστερές κοιλότητες . Μια ασυμμετρία , με τις δεξιές κοιλότητες και ιδιαίτερα τη δεξιά κοιλία να είναι μεγαλύτερη από την αριστερή και υπερτροφική , μπορεί να είναι η μοναδική ένδειξη ισθμικής στένωσης αορτής .

διαφορεςστιςκοιλιεςισθμικηστενωση — Διαφορές στο μέγεθος κοιλιών σε ισθμική στένωση .
Γενικά , οι δεξιές κοιλότητες είναι μεγαλύτερες και παρουσιάζουν υπερτροφία .
Φυσιολογικά , έχουν ίδιο μέγεθος κατά την ενδομήτριο ζωή .

Σε μια μελέτη από τους Hornberger et al. το 1994 , συγκρίθηκαν τα προγεννητικά υπερηχογραφήματα 20 νεογνών με ισθμική στένωση , με 92 φυσιολογικών νεογνών . Εκείνο που βρέθηκε ως αναπαραγωγίσιμο εύρημα και στατιστικά σημαντικό , ήταν ότι η σχέση των διαμέτρων της δεξιάς κοιλίας με την αριστερή είχαν μεγάλες διαφορές . Κατάφεραν να ορίσουν το φυσιολογικό λόγο διαμέτρου δεξιάς προς αριστερής κοιλίας στο 1,25 . Σε ισθμική στένωση , ο λόγος αυτός είναι 2,25 .

Ο Hornberger έφτιαξε επίσης το νομόγραμμα για τις μετρήσεις του αορτικού τόξου σε διαφορετικές ηλικίες κύησης . Επιγραμματικά αναφέρονται εδώ οι μέσες τιμές για διάφορα τμήματα του τόξου , ανεξάρτητα από την ηλικία κύησης .

Εκφυση Αορτής (root of aorta) 5mm
Ανιούσα Αορτή 4,4 mm
Οριζοντιο τόξο (transverse arch) 4,1 mm
Ισθμός 3,6 mm
Κατιούσα Αορτή 4,2 mm

μετρήσειςσεισθμικηστενωση1 — Μετρήσεις σε ισθμική στένωση .
Ο λόγος πνευμονικής / ανιούσα αορτή είναι παθολογικός .
Με την πνευμονική πολύ μεγαλύτερη .

Υπάρχουν περιπτώσεις που φαίνεται στένωση λόγω γωνίας ηχοβολής . Σε αυτές χρησιμοποιούμε Doppler για να επιβεβαιώσουμε ή να αποκλείσουμε αύξηση ταχύτητας .

Στένωση Πνευμονικής

Ανωμαλία Ebstein

Τετραλογία Fallot

Η κύρια πνευμονική αρτηρία είναι χαρακτηριστικά μικρή στην τετραλογία Fallot . Η ανιούσα αορτή είναι διατεταμένη , σημείο που φαίνεται περισσότερο όσο προχωράει η εγκυμοσύνη . Επειδή το έλλειμμα μεσοκοιλιακού διαφράγματος αφορά στο τμήμα εξόδου της δεξιάς κοιλίας , αυτό δεν φαίνεται στην τομή τεσσάρων διαμερισμάτων , εκτός και άν είναι αρκετά μεγάλο . Η τομή τεσσάρων διαμερισμάτων δείχνει ακόμα περισσότερο αριστερόστροφο άξονα .