Εμβρυϊκό Δωδεκαδάκτυλο

Το Εμβρυϊκό Δωδεκαδάκτυλο αναπτύσσεται εν μέρει από το πρόσθιο και εν μέρει από το μέσο έντερο , ενώ στο μεταξύ τους όριο , ή πολύ κοντά σε αυτό , ανακύπτουν η ηπατοκυστική και η παγκρεατική καταβολή . Τα κύτταρα του επιθηλίου του δωδεκαδακτύλου πληθύνονται μεταξύ 4 και 7 εβδομάδων , έτσι ώστε ο αυλός στενεύει πολύ και μπορεί να γίνει ασυνεχής . Ο αυλός αποκαθίσταται με την συνένωση κενοτοπίων σε μικροσκοπικό επίπεδο . Η στροφή τυο δωδεκαδακτύλου είναι απίθανη και οι αλλαγές στην πρόσφυση του μεσεντερίου οφείλονται μάλλον στην επέκταση της περιτοναϊκής κοιλότητας γύρω από το δωδεκαδάκτυλο και στο μεσεντέριό του και όχι στις αποκαλούμενες καθηλωτικές ταινίες . Το δωδεκαδάκτυλο γίνεται κατά το πλείστον εξωπεριτοναϊκό λόγω της αύξησης του περιβάλλοντος μεσαγχύματος . Το μεσεντέριο του μέσου εντέρου διασταυρώνει κοιλιακώς την οριζόντια μοίρα του δωδεκαδακτύλου με το οποίο συμφύεται , και συνεπώς είναι ίσως υπεύθυνο για την συγκράτηση του δωδεκαδακτύλου μέσα στην κοιλιά κατά το χρόνο της φυσιολογικής ομφαλοκήλης .

Διαμαρτίες του Δωδεκαδακτύλου

Η μή ανίχνευση εμβρυϊκού στομάχου λαμβάνει χώρα σε περίπου 0,07% - 0,4% όλων των κυήσεων . Από αυτές τις περιπτώσεις , το αποτέλεσμα είναι παθολογικό σε 48%-100% . Πολλά από αυτά τα έμβρυα έχουν και άλλες συνοδές παθολογίες . Η διαγνωστική σκέψη συμπεριλαμβάνει τα εξής :

Στένωση / Ατρησία Δωδεκαδακτύλου

Προκαλούνται πιθανώς από αδυναμία επανασυράγγωσης μετά από την προσωρινή απόφραξη κατά την ανάπτυξη .

Δωδεκαδακτυλικά εκκολπώματα

Βρίσκονται συνήθως στην κοίλη επιφάνεια της δεύτερης ή της τρίτης μοίρας , μπορεί να προκαλούνται από παραμονή των κανονικά εμφανιζόμενων μεταβατικών εκκολπωμάτων που είναι παρόντα στο πρώϊμο έμβρυο . (Τα πρόσκαιρα επιθηλιακά εκκολπώματα στο αντιμεσεντερικό μεσέγχυμα του λεπτού εντέρου είναι συνήθη στις δύο τελευταίες εβδομάδες της πρώϊμης εμβρυϊκής περιόδου)

Σύνδρομο της άνω μεσεντερίου αρτηρίας

Ορισμένοι ερευνητές υποστηρίζουν ότι η τρίτη μοίρα του δωδεκαδακτύλου στην γωνία μεταξύ της άνω μεσεντερίου αρτηρίας και της μοίρας της αορτής που πρόσκειται στους οσφυϊκούς σπονδύλους είναι δυνατόν να συμπιεστεί από την αρτηρία με αποτέλεσμα την απόφραξη , είτε σε ενήλικους είτε σε παιδιά . Έχουν ενοχοποιηθεί συγγενείς παράγοντες , όπως π.χ. το βραχύ μεσεντέριο ή η πολύ μικρή γωνία μεταξύ αρτηρίας και αορτής , αλλά όλα αυτά δεν έχουν διευκρινισθεί πλήρως .

Φυσιολογική Υπερηχογραφία .

Το δωδεκαδάκτυλο μπορεί να απεικονιστεί σε μια εγκάρσια τομή της κοιλιακής χώρας του εμβρύου , λίγο πιό κάτω από τον πυλωρό του στομάχου . Ανατομικά διαχωρίζεται σε τέσσερα τμήματα , με την κεφαλή του παγκρέατος να είναι εντοπισμένη μέσα στην αγκύλη του δωδεκαδακτύλου . Συνήθως απεικονίζονται δύο ηχογενείς γραμμές , οι οποίες αντιπροσωπεύουν το άδειο δωδεκαδάκτυλο . Σε μιά μελέτη (Levine 1998) από 123 κυήσεις χαμηλού κινδύνου σε εβδομάδες από 16 εώς 39 , το δωδεκαδάκτυλο απεικονίστηκε άδειο με τις δύο ηχογενείς γραμμές . Έτσι , οι ερευνητές συμπέραναν ότι οποιαδήποτε διεύρυνση του αυλού του δωδεκαδακτύλου αντιπροσωπεύει μια παθολογική οντότητα . Παρά ταύτα , μπορεί να απεικονιστεί με περισταλτισμό και με περιεχόμενο .

Η ατρησία δωδεκαδακτύλου έχει αναφερόμενο επιπολασμό 1 στις 5000 ή 1 στις 10000 γεννήσεις . Αυτό μπορεί να ακούγεται σπάνιο , αλλά η ατρησία δωδεκακτύλου είναι η συχνότερη αιτία εντερικής απόφραξης του εμβρύου που οφείλεται στο λεπτό έντερο . Η αιτιολογία της ατρησίας ή απόφραξης δωδεκαδακτύλου είναι άγνωστη . Η αποτυχία επανασυραγγοποίησης του δεδεκαδακτυλικού αυλού και η αγγειακής αιτιολογίας ισχαιμία του τμήματος αυτού είναι οι περισσότερο επικρατούσες θεωρίες . Εμφανίζεται με την ίδια συχνότηα σε άρρενα και θύλεα έμβρυα , και σε όλες τις φυλές .

Θυμίζουμε ότι υπάρχουν επίσης και μηχανικά / χωροκατακτητικά αίτια που προκαλούν αποφραξη του δωδεκαδακτύλου . Αυτά είναι τα εξής :

Δακτυλιοειδές πάγκρεας (Annular Pancreas).
Διαμαρτίες περιστροφής εντέρου (Intestinal Malrotation).
Εμβρυϊκή Συστροφή Εντέρου (volvulus).
Σύνδρομο Άνω Μεσεντερίου Αρτηρίας.

Σχεδόν το 70% των εμβρύων με ατρησία / απόφραξη δωδεκαδακτύλου έχουν και άλλες δομικές ανωμαλίες του γαστρεντερικού , αλλά και τις καρδιάς . Η απόφραξη δωδεκαδακτύλου αποτελεί συνοδό παθολογία για τουλάχιστον 23 διαφορετικά γενετικά / συγγενή σύνδρομα ((OMIM , online mendelian inheritance in man) . 50% από αυτά τα έμβρυα γεννιούνται πρόωρα . Στο 75% υπάρχει υδράμνιο (πολυ-υδράμνιο) .

Η ατρησία δωδεκαδακτύλου είναι κλασσικό σημείο του συνδρόμου Down . Ο αναφερόμενος επιπολασμός του συνδρόμου Down σε αυτά τα έμβρυα (με ατρησία / απόφραξη δωδεκαδακτύλου) είναι 24-35% . Βέβαια , οι πιθανότητες για το εν λόγω σύνδρομο μειώνονται εάν υπάρχουν καλοί βιοχημικοί δείκτες και καλή αυχενική διαφάνεια .

Η πρόγνωση για αυτά τα έμβρυα εξαρτάται κυρίως από τις συνοδές ανωμαλίες , και την επιτυχία των παιδοχειρουργικών τεχνικών . Υπάρχουν μελέτες για μακροχρόνια παρακολούθηση που έδειξαν θνητότητα 9%-12% από απώτερες επιπλοκές .

Προγεννητική Διάγνωση.

Η προγεννητική διάγνωση της ατρησίας / απόφραξης δωδεκαδακτύλου είναι επιτυχής σε περίπου 87% των περιπτώσεων . Αυτό σημαίνει ότι για 100 περιπτώσεις ατρησίας / απόφραξης δωδεκαδακτύλου στο έμβρυο , οι 13 θα μείνουν αδιάγνωστες και θα διαγνωστούν στο νεογνό . Η προγεννητική διάγνωση βασίζεται κυρίως στην ανίχνευση του σημείου διπλής φυσαλίδας (double bubble) . Πολυάμνιο (υδράμνιο) μπορεί να ανιχνευθεί σε περίπου 40% των περιπτώσεων κυρίως από το δεύτερο μισό της εγκυμοσύνης και μετά . Στο σημείο της διπλής φυσαλίδας , το διατεταμένο στομάχι και το πρώτο τμήμα του δωδεκαδακτύλου φαίνονται δίπλα το ένα στο άλλο στο άνω τμήμα της κοιλιακής χώρας του εμβρύου . Το νωρίτερο που έχει παρατηρηθεί το σημείο της διπλής φυσαλίδας είναι 12 εβδομάδες , αλλά τόσο νωρίς είναι η εξαίρεση . Συνήθως γίνεται αντιληπτό στο δεύτερο τρίμηνο , και μετά τις 20 εβδομάδες . Ο κύριος λόγος για την όψιμη εμφάνιση του σημείου αυτού έχει να κάνει με το βαθμό απόφραξης του δωδεκαδακτύλου και το ποσό της αυξήσεως της υδροστατικής πίεσης που απαιτείται για την διάταση του δωδεκαδακτύλου . Στις περισσότερες περιπτώσεις η απόφραξη λαμβάνει χώρα μετά το φύμα του Vater . Για να διαταθεί το πρώτο τμήμα του δωδεκαδακτύλου πάνω από τυ φύμα του Vater , χρειάζεται η κατάποση μεγάλου ποσού αμνιακού υγρού και να μην γίνεται εύκολα η παλινδρόμηση από το στομάχι στον οισοφάγο .

Υπάρχει και το φαινόμενο της προσωρινής εμφάνισης του σημείου της διπλής φυσαλίδας . Μερικές φορές μπορεί να ανιχνευτεί αλλά να εξαφανιστεί μετά από 10-20 λεπτά . Εν πάσει περιπτώσει , τα έμβρυα αυτά πρέπει να παρακολουθούνται συχνότερα .

Διαφορική Διάγνωση χχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχχ

Διαφορική Διάγνωση Κυστικής Μάζας Στην Εμβρυϊκή Κοιλιακή Χώρα

Η διαφορική διάγνωση άγνωστης κυστικής μάζας στην κοιλά του εμβρύου περιλαμβάνει τα εξής :

Κύστη Χοληδόχου
Εξωηπατική Ατρησία Χοληφόρων
Κύστη Ήπατος
Περιτοναϊκή Κύστη
Βρογχογενής Κύστη
Νευρεντερική Κύστη
Κυστικό Ύγρωμα
Πυλωρική Ατρησία
Παγκρεατική Κύστη
Εντερικός Διπλασιασμός , ιδιαίτερα του δωδεκαδακτύλου

Υπάρχουν πρακτικές που μπορεί να βοηθήσουν στην διάγνωση . Αν η κυστική μάζα είναι πάνω από τον πυλωρό και όπισθεν αυτού , η παθολογία δεν είναι του δωδεκαδακτύλου . Εάν γίνει αμνιοκέντηση , θα πρέπει να γίνουν και ενζυμα . Ενα φυσιολογικό επίπεδο ενζύμων αποκλείει την εξωηπατική ατρησία χοληφόρων . Επίσης αποκλείει και την απόφραξη του δωδεκαδακτύλου . Ενα πολύ χαμηλό ή ανύπαρκτο επίπεδο ενζύμων είναι δείκτης εξωηπατικής ατρησίας χοληφόρων . Μιά αύξηση ενζύμων υποδηλώνει απόφραξη κάτω από το φύμα του Vater . Μια ανωμαλία στους σπονδύλους οδηγεί την διαγνωστική σκέψη σε νευρεντερική κύστη . Μια ανωμαλία διαφράγματος οδηγεί την διαγνωστική σκέψη σε βρογχογενή κύστη . Μια αύξηση του αμνιακού υγρού είναι συχνή σε αποφρακτική νόσο .

Φυσιολογική Υπερηχογραφία Εμβρυϊκού Στομάχου

Παθολογική Υπερηχογραφία Εμβρυϊκού Δωδεκαδακτύλου .

Φυσιολογικός περισταλτισμός δωδεκαδακτύλου . Το άσπρο βέλος είναι το δωδεκαδάκτυλο την στιγμή που υποδέχεται υγρό από το στομάχι . Στην δεξιά εικόνα , λίγο αργότερα , το περισταλτικό κύμα εξαφανίζεται .

Ατρησία δωδεκαδακτύλου . Το σημείο της διπλής φυσαλίδας (double bubble) [1]

Ατρησία δωδεκαδακτύλου . Το σημείο της διπλής φυσαλίδας (double bubble) [2]

Ατρησία δωδεκαδακτύλου . Το σημείο της διπλής φυσαλίδας (double bubble) [3] . Στη δεξιά εικόνα , παρατηρείται περισταλτισμός και γίνεται εμφανής και ο πυλωρός (p) .

Ατρησία Νήστιδας . Όλα τα τμήματα του δωδεκαδακτύλου 1,2,3,4 είναι διατεταμένα , και κυκλώνουν το πάγκρεας (P) . S - στομάχι .

Παροδική διάταση του πρώτου τμήματος του δωδεκαδακτύλου .

Κύστη από δωδεκαδακτυλικό διπλασιασμό . G - χοληδόxος κύστη , S στομάχι , UV ομφαλική φλέβα . Το D θεωρείτο λανθασμένα ότι ήταν διατεταμένο δωδεκαδάκτυλο .