Νεογνικός Λύκος Και Καρδιακό Block
Το νεογνικό καρδιακό blοck το καταλαβαίνει ο μαιευτήρας με μια απλή ακρόαση της εμβρυϊκής καρδιάς .
Ο νεογνικός ερυθηματώδης λύκος είναι ένα σπάνιο σύνδρομο παρατηρούμενο σε νεογνά των οποίων οι μητέρες έχουν κυκλοφορούντα anti-Ro(SS-A) αντισώματα και μπορεί να οδηγήσει σε συγγενή καρδιακό αποκλεισμό και ηπατικές ή/και αιματολογικές διαταραχές . Το πιο τυπικό χαρακτηριστικό του συνδρόμου είναι το φωτοευαίσθητο εξάνθημα στο πρόσωπο και το τριχωτό της κεφαλής. Συνήθως είναι ερυθηματολεπιδώδες , μερικές φορές όμως νομισματοειδές ή ελλειπτικό, και συχνά εκλύεται από την έκθεση στον ήλιο τους πρώτους μήνες μετά τη γέννηση ή μετά από θεραπεία με υπεριώδη ακτινοβολία για νεογνικό ίκτερο . Η πορφύρα, που προκαλείται από θρομβοπενία και / ή αιμολυτική αναιμία μπορεί να συνοδεύσουν την κατάσταση . Συνήθως η νόσος είναι αυτοπεριοριζόμενη , και δεν απαιτεί ειδική θεραπεία , παρά μόνον αποφυγή της έκθεσης του ασθενή στην ηλιακή ακτινοβολία για πάνω από 8 μήνες. Για σοβαρότερα εξανθήματα μπορούν να χρησιμοποιηθούν μη φθοριωμένα τοπικά στεροειδή.
Αλλη εκδήλωση του
νεογνικού Λύκου είναι ο συγγενής
καρδιακός αποκλεισμός (κολπο-κοιλιακό), και μια μη φυσιολογική
γενική αίματος που χαρακτηρίζεται από λευκοκυτοπενία, αναιμία,
και θρομβοπενία . Ο Νεογνικός Λύκος προκαλείται από τη δίοδο
μέσω του πλακούντα των anti-Ro/SSA και anti-La/SSB αντισωμάτων
που μπορούν να ασκήσουν άμεσες τοξικές επιδράσεις επί του ιστού
της καρδιακής αγωγιμότητας , αλλοιώνοντας τη φυσιολογική
λειτουργία των κόλπων και του κολποκοιλιακού κόμβου
παρεμβαίνοντας με τους διαύλους ασβεστίου .
Ο Νεογνικός λύκος
με ή χωρίς συγγενές καρδιακό αποκλεισμό (block) είναι εξαιρετικά
σπάνιος , και παρουσιάζεται στο 1% των γυναικών με ΣΕΛ που έχουν
αντι-SSA (Ro) ή / και SSB (La) αντισώματα .
Το εξάνθημα του
Νεογνικού λύκου εξάνθημα εκδηλώνεται ως δακτυλιοειδείς
φλεγμονώδεις βλάβες παρόμοιες με εκείνες των ενηλίκων με υποξύ
δερματικό ερυθηματώδη λύκο, συνήθως στο πρόσωπο και στο τριχωτό
της κεφαλής, οι οποίες εμφανίζονται μετά τον ήλιο ή την έκθεση
στο υπεριώδες φως στις πρώτες 2 εβδομάδες της ζωής τους. Το
εξάνθημα εξαφανίζεται αυθόρμητα μέσα σε 6-8 μήνες όπως και οι
ανωμαλίες στις εξετάσεις αίματος . Σε σοβαρές περιπτώσεις,
μπορεί να χρησιμοποιηθούν τοπικά στεροειδή . Μερικές περιοχές
λεύκης ή τελαγγιεκτασίες μπορεί να διαρκέσει μέχρι και 2 χρόνια ,
αλλά η δημιουργία μόνιμων σημαδιών και ουλών στο παιδί είναι
ασυνήθιστη .
Ο σοβαρός Νεογνικός ΣΕΛ , αν και σπάνιος , μεταφέρει ένα
σημαντικό ποσοστό θνησιμότητας (24% των περιπτώσεων) και όταν η
καρδιά του εμβρύου είναι το όργανο στόχος σχεδόν τα μισά από τα
παιδιά που επιβιώνουν απαιτούν βηματοδότηση κατά το πρώτο έτος
της ζωής .
Μπορεί να παρουσιαστεί σε νεογνά γυναικών με αυτά
τα αντισώματα, ανεξάρτητα από κλινική διάγνωση τους και ακόμη
και αν η μητέρα είναι ασυμπτωματική. με ποσοστό υποτροπής 16%
στις επόμενες κυήσεις . Οι Συγγενείς ανωμαλίες της καρδιάς με
καρδιακό block (αποκλεισμό) εμφανίζονται μεταξύ 18 και 30
εβδομάδων και εμβρυϊκή υπερηχοκαρδιογραφία θα πρέπει να
πραγματοποιείται κατά την περίοδο αυτή έτσι ώστε να επιτρέψει
την έγκαιρη διάγνωση. Το Ελλιπές μπλοκ μπορεί να θεραπευτεί απο
την θεραπεία της μητέρας με βηταμεθαζόνη υψηλής δόσης (12 mg /
εβδομάδα) . Αν και το πλήρες καρδιάκό μπλοκ δεν θεραπευεται
πλήρως με τη θεραπευτική αγωγή της μητέρας , οι δυσμενείς
επιπτώσεις του στη λειτουργία της καρδιάς μπορεί να βελτιωθούν
με τη θεραπεία βηταμεθαζόνης .
Γίνεται λοιπόν εμφανές , ότι η τακτική μαιευτική παρακολούθηση , με ένα πράγμα τόσο απλό όσο η ακρόαση της εμβρυϊκής καρδιάς ανάμεσα στα μεγάλα ΄"επίσημα" υπερηχογραφήματα της αυχενικής διαφάνειας στις 12 εβδομάδες και του Β επιπέδου στις 20 εβδομάδες , μπορεί να ανιχνεύσει την παρουσία καρδιακού blοck και να αποτελέσει ένδειξη για αύξηση ή έναρξη κορτιζόνης χωρίς να υπάρχει έξαρση της νόσου στην μητέρα . Ο ρόλος του μαιευτήρα είναι πολύ σημαντικός .
Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός : Δεδομένα
Διαπιστώνεται την 18-30 εβδομάδα κύησης.
Εκδηλώνεται με
εμβρυϊκή βραδυκαρδία ή αρρυθμία.
Διαβαθμίζεται σε 1ου,2ου,3ου
βαθμού κολποκοιλιακός αποκλεισμός: εξέλιξη από τον 1° στον 3°
βαθμό.
1-2% των εμβρύων με μητέρες με θετικά anti-Ro/SSA
αντισώματα
15-20% υποτροπή σε επόμενες κυήσεις 50% εμφύτευση
βηματοδότη 30% θνητότητα
Buyon JR, et al. J Am Coll Cardiol
1998;31:1658-66
Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός : Προφύλαξη-αντιμετώπιση
Εμβρυϊκό υπερηχογράφημα (18-30 εβδομάδα): αιμοδυναμικές και
ανατομικές ανωμαλίες
Διάγνωση κολπ/κού αποκλεισμού :
χορήγηση δεξαμεθαζόνης στη μητέρα
-
αναστολή εξέλιξης ατελούς αποκλεισμού σε πλήρη
- μετατροπή
2ου βαθμού σε 1°
Νεογνικός Λύκος
Συνοψίζοντας , ο νεογνικός λύκος έχει τρείς κυρίως κλινικές εκδηλώσεις .
Συγγενής κολποκοιλιακός αποκλεισμός (2%)
Εξάνθημα
Θρομβοπενία, ουδετεροπενία, αναιμία (27%)
Αυξημένα ηπατικά
ένζυμα (10%)
Δείτε Επίσης
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Φάρμακα Και Εμβρυο Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Και Εγκυμοσύνη
Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος Και Γονιμότητα Ο Πλακούντας Στον Συστηματικό Ερυθηματώδη Λύκο
Προεκλαμψία Και Συστηματικός Ερυθηματώδης Λύκος
Προεκλαμψία Ενδομήτρια Καθυστέρηση Της Ανάπτυξης
Αμνιακό Ολιγάμνιο Θρομβοφιλία (κληρονομική ή και επίκτητη)
Σχετική Βιβλιογραφία
Managing lupus patients during pregnancy.
Lateef A, Petri M.
Best Pract Res Clin Rheumatol. 2013 Jun;27(3):435-47. doi:
10.1016/j.berh.2013.07.005. Review. PMID: 24238698
Update on systemic lupus erythematosus pregnancy.
Iozza I,
Cianci S, Di Natale A, Garofalo G, Giacobbe AM, Giorgio E, De
Oronzo MA, Politi S.
J Prenat Med. 2010 Oct;4(4):67-73.
PMID: 22439065 [PubMed]
Gordon PA, Beedham T, Khamashta MA et al. Systemic lupus
erythematosus in pregnancy. The Obstetrician and Gynaecologist
2004; 6: 80-87
Gordon C (2004) Pregnancy and autoimmune
diseases. Best Pract Res Clin Rheumatol 18:359-379
Ostensen M, Khamashta M, Lockshin M, et
al. Anti- inflammatory and immunosuppressive drugs and
reproduction. Arthritis Res Ther 2006;8:209-27.
Erkan D,
Sammaritano L (2003) New insights into pregnancy related
complications in systemic lupus erythematosus. Curr Rheumatol
Rep 5:357-363
Buyon JP, Clancy RM (2003) Neonatal lupus:
review of proposed pathogenesis and clinical data from the
US-based research registry for neonatal lupus. Au- toimmunity
36:41-50
Olivier Meyer. Making pregnancy safer for
patients with lupus. Joint Bone Spine 71 (2004) 178-182
Neiman AR, Lee LA, Weston WL et al. Cutaneous manifestations of
neonatal lupus without heart block: characteristics of mothers
and children enrolled in a national registry. The Journal of
Pediatrics 2000; 137: 674-680.
Gordon P, Khamashta MA,
Rosenthal E et al. Anti- 52 kDa Ro, anti-60 kDa Ro, and anti-La
antibody profiles in neonatal lupus. The Journal of Rheumatology
2004;31: 2480-2487
Saleeb S, Copel J, Friedman D et al.
Comparison of treatment with fluorinated glucocorticoids to the
natural history of autoantibody-associated congenital heart
block: retrospective review of the research registry for
neonatal lupus. Arthritis and Rheumatism 1999;42: 2335-2345.
Munther A. Khamashta MD, FRCP, PhD Best Practice & Research
Clinical Rheumatology Vol. 20, No. 4, pp. 685- 694, 2006
Hughes G. The eradication of congenital heart block. Lupus
2004;13: 489.
Johnson SR, Gladman DD, Urowitz MB, Ibanez
D, Granton JT. Pulmonary hypertension in systemic lupus. Lupus
2004;13(7):506-9
J. Patricia Dhar, MD, Lynnette M.
Essenmacher, BS,e Joel W. Ager, PhD, Robert J. Sokol, MD.
Pregnancy outcomes before and after a diagnosis of systemic
lupus erythematosus. American Journal of Obstetrics and
Gynecology (2005) 193, 1444-55
