Εμβρυϊκό Ήπαρ

Το ήπαρ είναι μια ασύμετρη ανατομική δομή . Το άνω όριό του είναι το διάφραγμα . Σε μια δεξιά παράμεση , διαμέσου της μεσότητας της κλείδας , οβελιαία τομή το άνω τμήμα είναι ο δεξιός πνεύμονας , το μεσαίο τμήμα το ήπαρ , και το κατώτερο , το έντερο . Σε αριστερά παράμεση οβελιαία τομή , υπάρχει ο πνεύμονας , το ηπαρ , το στομάχι και το έντερο . Ο διαχωρισμός του εμβρυϊκού δεξιού - αριστερού λοβού του ήπατος δεν έιναι εφικτός με την υπερηχογραφία .

Η εμβρυϊκή ηπατική κυκλοφορία εμπεριέχει την λοξή εισαγωγή της ομφαλικής φλέβας εντός του ήπατος . Εντός του ήπατος πλέον , η ομφαλική φλέβα τριχοτομείται σε αριστερά και δεξιά ηπατική πυλαία φλέβα , και τον φλεβώδη πόρο (ductus venosus) , ο οποίος συνεχίζει στην κάτω κοίλη φλέβα . Η ηχογένεια του εμβρυϊκού ήπατος αυξάνει με την ηλικία της εγκυμοσύνης και αυτό φαίνεται να οφείλεται στην φυσιολογική αύξηση της αποθήκευσης γλυκογόνου .

Σχήμα της εμβρυϊκής πυλαίας κυκλοφορίας .

ηπατική_φλεβική_κυκλοφορία_δεύτερο_τριμ3

Εγκάρσια - λοξή κεφαλοουραία τομή εμβρυϊκού ήπατος ( για να απεικονίσει περισσότερο μήκος της ομφαλικής φλέβας μέσα στο ήπαρ) .

Φυσιολογικές Εικόνες Εμβρυϊκού Ήπατος

Εμβρυο 19 εβδομάδων+5 ημερών, Δεξιά πυλαία φλέβα . Η Πορεία της ομφαλικής πρέπει να είναι μακρυά από το στομάχι . [1]

Εμβρυο 19 εβδομάδων+5 ημερών, Σχέση Ομφαλικής Φλέβας Και Χοληδόχου Κύστεως.

Εμβρυο 19 εβδομάδων+5 ημερών, Δεξιά πυλαία φλέβα . Σχέση Ομφαλικής Φλέβας Και Χοληδόχου Κύστεως. Η χοληδόχος κύστη είναι επί εκτός του ομφαλού .[1]

Εμβρυο 19 εβδομάδων+5 ημερών, Φλεβώδης πόρος και doppler .

Ένας από τους Μονοχοριακούς - Διαμνιακούς Διδύμους στις 23 εβδομάδες + 4 ημέρες , φυσιολογική απεικόνιση ήπατος - χολής .

Εμβρυο 19 εβδομάδων+5 ημερών, Φλεβώδης πόρος και doppler .

Αντιστοιχία με την διπλανή εικόνα

Ανω Κοιλά , Ομφαλική Φλέβα

Κάτω Κοιλιά , Νεφροί , Αγγεία

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών

Στην πολύ πρώϊμη εμβρυϊκή ζωή , η ομφαλίδα έχει 4 αγγεία (αντί για τρία που βλέπουμε στους προγεννητικούς υπερήχους) . Υπάρχουν δηλαδή 2 αρτηρίες και 2 φλέβες . Η δεξιά ομφαλική φλέβα όμως αποφράσσεται πολύ νωρίς φυσιολογικά , και μένει μόνον η αριστερή ομφαλική φλέβα . Ο φλέβες που παροχέτευαν το λεκιθικό ασκό θα εξελιχθούν στο πυλαίο φλεβικό σύστημα του ενήλικα . Σε μερικές περιπτώσεις υπάρχει η λεγόμενη εμμένουσα δεξια ομφαλική φλέβα παραλλαγή η οποία δεν φαίνεται να έχει ιδιαίτερη κλινική σημασία (εάν φυσικά αυτή είναι η μοναδική παραλλαγή που ανιχνεύεται) .

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών [1]

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών [2]

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών [3]

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών [4]

Ανάπτυξη Ομφαλικών Φλεβών [5]

Επίμονη Δεξιά Ομφαλική Φλέβα

Η επίμονη δεξιά ομφάλια φλέβα είναι μια αγγειακή παθολογία στην οποία η αριστερή ομφαλική φλέβα αποφράσσεται και η δεξιά ομφάλιια φλέβα επιμένει και παραμένει ανοιχτή. Στο φυσιολογικό έμβρυο, η δεξιά ομφαλική φλέβα αρχίζει να εξαλείφεται γύρω στην τέταρτη εβδομάδα της κύησης και εξαφανίζεται από την έβδομη εβδομάδα της κύησης. Η επίμονη δεξιά ομφαλική φλέβα του ομφάλιου λώρου δεν εμποδίζει το σχηματισμό του φλεβώδους πόρου και δεν μεταβάλλει την κατανομή του αίματος στο έμβρυο.

Αιτίες της επίμονης δεξιάς ομφαλικής φλέβας:

Ανεπάρκεια φολικού οξέος πρώτου τριμήνου
Ειδικά τερατογόνα όπως το ρετινοϊκό οξύ.
Πρώϊμη απόφραξη της αριστερής ομφαλικής φλέβας από εξωτερική πίεση ή απόφραξη.

Η υπερηχογραφική διάγνωση της επίμονης δεξιάς ομφαλικής φλέβας γίνεται από τα ευρήματα που παρατηρούνται στην εγκάρσια τομή της εμβρυϊκής κοιλιάς. Τα κριτήρια που χρησιμοποιούνται είναι:

Η πυλαία φλέβα καμπυλώνει δεξιά προς το ήπαρ.
Εμβρυϊκή χοληδόχος κύστη επί τα εντός της ομφαλικής φλέβας, δηλαδή μεταξύ της ομφαλικής φλέβας και του στομάχου.
Η ομφαλική φλέβα συνδέεται ασυνήθιστα με τη δεξιά πυλαία φλέβα αντί για την αριστερά.

Παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας[1]

Παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας[2]

Παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας[3]. Μαζί με την χοληδόχο κύστη εμφανίζεται και η φλέβα .

Παραμονή δεξιάς ομφαλικής φλέβας[40] . Μαζί με την χοληδόχο κύστη εμφανίζεται και η φλέβα .

Το έγχρωμο doppler είναι απαραίτητο για τον προσδιορισμό του τύπου της επίμονης δεξιάς ομφαλικής φλέβας.

Άλλες σχετικές ανωμαλίες περιλαμβάνουν:

Μία απλή ομφάλια αρτηρία, η οποία είναι η πιο κοινή συγγενής ανατομία με επίμονη δεξιά φλέβα.
Δεξτροκαρδία.
Δεξιά Κατιούσα Αορτή.
Δυσμορφία του γαστρεντερικού σωλήνα.
Σκελετικές δυσπλασίες.
Καρδιακές ανωμαλίες.
Δυσμορφία του ουροποιητικού συστήματος..

Εμβρυϊκή Ηπατομεγαλία

Η εμβρυϊκή ηπατομεγαλία ή ηπατοσπληνομεγαλία μπορεί να εμφανιστεί σε

Σοβαρή ισοανοσοποίηση
Συμφορητική Καρδιακή Ανεπάρκεια Εμβρύου
Λοιμώξεις
Μακροσωμία
Μεταβολικά νοσήματα (Gaucher , ανεπάρκεια πυροσταφυλικής κινάσης)
Σύνδρομο Beckwith-Widermann
Λοιπά αίτια

Η ηπατοσπληνομεγαλία , μέ ή χωρίς ύδρωπα , είναι ένας πιθανός δείκτης για σύνδρομο Down. Αρκετές μελέτες έχουν δείξει ότι τα έμβρυα με τρισωμία 21 μπορεί να παρουσιάσουν μαι παροδική μυελοδυσπλαστική - πολλαπλασιαστική διαταραχή στο δεύτερο τρίμηνο της κύησης. Το εμβρυϊκό αίμα θα δείξει λευκοκυττάρωση με άωρες μορφές .

Απλές παροδικές (ιδιοπαθείς) κύστεις του ήπατος στις 14-16 εβδ

Στις 14-16 εβδομάδες μπορεί να εμφανιστούν απλές κύστεις με μεγέθη από πολύ μικρές εώς 10mm . Μπορεί να εντοπίζονται σε όλα τα σημεία του ήπατος . Αυτές εξαφανίζονται στην πορεία . Πολύ σπάνια αυτές οι κύστεις μπορεί να εμφανιστούν στο τρίτο τρίμηνο εάν δεν υπάρχουν στο δεύτερο τρίμηνο .

Απομονωμένες μονήρεις κύστεις (ο εντοπισμός μπορεί να είναι παντού , συνήθως στην περιφέρεια)

Απλές Παροδικές Ιδιοπαθείς Ηπατικές Κύστεις
Λεμφαγγείωμα

Πολυκυστικό Ήπαρ

Διάφορες Μορφές μέ ή χωρίς πολυκυστικούς νεφρούς

Πολλαπλές Κύστεις Εμβρυϊκού Ήπατος Με Διαφράγματα (Μεσεγχυματικό Αμάρτωμα -Mesenchymal Hamartoma)
Κύστεις Στην Πύλη Του Εμβρυϊκού Ήπατος (Hilar Cysts)

Κύστεις Του Χοληδόχου Πόρου
ΕξωΗπατική Ατρησία Χοληφόρων (Extrahepatic Biliary Atresia)

Ηπατικό Μεσεγχυματικό Αμάρτωμα

Το ηπατικό μεσυγχυματικό αμάρτωμα είναι ένας σπάνιος καλοήθης ηπατικός όγκος ο οποίοος συνήθως εκδηλώνεται ώς μια ταχέως αναπτυσσόμενη μάζα , στα πρώτα δύο έτη της ζωής του παιδιού . Λόγω της ταχείας ανάπτυξης αυτού , μπορεί να προκαλέσει ύδρωπα , καρδιακή ανεπάρκεια , ακόμα και ενδομήτριο εμβρυϊκό θάνατο . Η υπερηχογραφική εικόνα του ηπατικού αμαρτώματος είναι μια συλλογή από κύστεις οι οποίες διαχωρίζονται από παχιά διαφράγματα . Επίσης μπορεί να εμφανιστεί ώς μια συμπαγής ή μικτή (συμπαγής και κυστική) μάζα . Η διαφορική διάγνωση από το λεμφαγγείωμα είναι η απουσία αρτηριοφλεβικών ανωμαλιών στο εμβρυϊκό ήπαρ . Ο μή ανοσολογικός ύδρωπας (non-immune hydrops) μπορεί να είναι μια συνέπεια του μεσεγχυματικού αμαρτώματος , ενώ έχουν αναφερθεί κυστικές αλλοιώσεις στον πλακούντα οι οποίες υποτίθεται ότι οφείλονται στην υπερπλασία του βλαστικού στελέχους των μεσεγχυματικών λαχνών (mesenchymal stem villous hyperplasia) . Η υποκείμενη - προτεινόμενη αιτιολογική σύνδεση δεν είναι πλήρως κατανοητή . Η εκτομή του όγκου είναι η συνιστώμενη θεραπεία σε περιπτώσεις μεγάλης μάζας . Η παροχέτευση των κύστεως έχει προταθεί ώς θεραπεία σε πρόωρα έμβρυα , αλλά η αξία της αντιμετώπισης αυτής είναι αμφισβητήσιμη επειδή το υγρό των κύστεων επαναδημιουργείται γρήγορα .

Εμβρυϊκό Ηπατικό Αιμαγγείωμα

Τα ηπατικά αιμαγγειώματα είναι οι περισσότερο κοινοί όγκοι του ήπατος στο έμβρυο και στο νεογνό . Τα συνώνυμα που χρησιμοποιούνται γι'αυτήν την κατάσταση είναι "ηπατική αρτηριοφλεβική επικοινωνία - ανωμαλία - διαμαρτία" ή "αιμαγγειοενδοθηλίωμα" . Τα εμβρυϊκά-παιδικά ηπατικά αιμαγγειώματα μετά από μια περίοδο ταχείας ανάπτυξης , συνήθως υποχωρούν από μόνα τους μέχρι τους 12-18 μήνες . Παρόλο που είναι καλοήθη , μπορούν να αποβούν θανατηφόρα επειδή προκαλούν αυξημένη ανάγκη για υψηλή καρδιακή παροχή την οποία δεν μπορεί να ικανοποιήσει η εμβρυϊκή-νεογνική καρδιά και έτσι οδηγούμαστε σε καρδιακή ανεπάρκεια . Μπορεί να συνυπάρχει ύδρωπας , αιμολυτική αναιμία , σοβαρή θρομβοπενία , και διάχυτη ενδαγγειακή πήξη (αυτό ονομάζεται αλληλουχία Kasabach-Meritt) . Τα κορτικοστεροειδή είναι ο ακρογωνιαίος λίθος της θεραπευτικής αντιμετώπισης διότι προκαλούν αγγειοσυστολή των ταχέως πολλαπλασιαζόμενων ενδοθηλιακών κυττάρων του αιμαγγειώματος . Η μελέτη του Morris έδειξε ότι τα κορτικοστεροειδή έχουν αποτέλεσμα και στην κύηση , και οδηγούν σε προοδευτική μείωση του μεγέθους του εμβρυϊκού αιμαγγειώματος . Η προγεννητική υπερηχογραφία ποικίλλει , και εξαρτάται από το μέγεθος του όγκου . Οι μεγάλοι όγκοι έχουν υποηχογενή εμφάνιση και οι αρτηριοφλεβικές επικοινωνίες είναι εμφανείς . Η προσαγωγός αρτηρία μπορεί να δείξει υψηλή ταχύτητα ροής , και χαμηλή αντίσταση . Η απαγωγός φλέβα μπορεί να δείξει παλίνδρομη ροή με χαμηλό PI . Οι μικροί όγκοι έχουν υπερηχογενή εμφάνιση και δεν διαθέτουν χαρακτηριστικά προσαγωγού ή απαγωγού αγγείου . Είναι πιθανόν , αυτοί οι μικροί όγκοι να αντιπορσωπεύουν ενδομήτρια υποστροφή πολύ μικρών αιμαγγειωμάτων . Επειδή υπάρχουν ανησυχίες για πιθανές νεογνικές επιπλοκές , συνιστάται η λήψη αίματος από τον λώρο , ιδιαίτερα για τα πρόωρα νεογνά και αντιμετώπιση των αιματολογικών επιπλοκών , εάν αυτές υπάρχουν .